الجهاز القلبي الوعائي Cardiovascular System

Transcription

1 المحاضرة الحادية عشر الجهاز القلبي الوعائي Cardiovascular System المراجع المعتمدة: الصفحات بالمرجع: Ref 1 - Langman's, Medical Embryology, 9 th edition, T.W.Sadler..1.2 الصفحات بالمرجع: Ref 2 - The Developing Human, Clinically Oriented Embryology,8 th edition, Keith L. Moore, T.V.N. Persand. العناوين الرئيسية: مقدمة. تكون االنبوب القلبي. تكوين العروة القلبية. تكون الحواجز القلبية. التطور الوعائي )الجملة الشريانية األقواس األبهرية(. الدوران الدموي قبل الوالدة وبعدها. 177

2 .11.1 مقدمة :Introduction يظهر الجهاز الوعائي في منتصف األسبوع الثالث عندما يكون الجنين غير قادر على تحقيق متطلباته باالنتشار فقط. وتقع الخاليا المولدة للقلب في األرومة الظاهرة في وحشي الثلم البدائي تماما وتهاجر من هنالك لتشكل القطع الرأسية للقلب وجهاز الدوران الخارجي وهي التي تهاجر أوال ثم تتبعها الخاليا المكونة لألجزاء األكثر ذيلية. تتجه الخاليا إلى المنطقة الرأسية ثم توضع نفسها منقاريا باتجاه الغشاء الشدقي البلعومي. وهن تقيم في الطبقة الحشوية من األديم المتوسط التي تشكل األرومات العضلية القلبية. تعرف هذه المنطقة باسم الحقل المولد للقلب والذي يأخذ شكل نعل الفرس ويتطور الجوف الذي يغطي هذا الحقل إلى الجوف التاموري )الشكل 59(. الشكل 59: أ منظر ظهري لجنين قبل الجسيدة في مرحلة متأخرة )تقريبا 18 يوم( بعد قص السلي. واألرومات العضلية المستقبلية واألرومات الوعائية في األديم المتوسط الحشوي أمام الصفيحة العصبية وفي جانبي الجنين. ب مقطع مستعرض لجنين في مرحلة مشابهة إلظهار موضع الجزر الدموية في طبقة األديم المتوسط الحشوية ج مقطع رأسي ذنبي عبر جنين في مرحلة مشابهة يظهر موضع الجوف التاموري والحقل المولد للقلب تكون األنبوب القلبي Formation and position of the heart tube تتوضع المنطقة المولدة للقلب في البدء أمام الغشاء الشدقي البلعومي والصفيحة العصبية )الشكل 61( وكنتيجة لنمو الجهاز العصبي وتكون الحويصالت الدماغية يتحرك القلب والجوف التاموري إلى المنطقة الرقبية ثم أخيرا إلى الصدر. ونتيجة لإلنثناء الجانبي )الشكل 60( تندمج البدائة القلبية المزدوجة وبذلك يصبح القلب أنبوبا متواصال ذي اتساعات ويتألف من غشاء بطاني يستر الطبقة الداخلية وطبقة عضلية خارجية

3 ويتلقى منزحا وريديا في قطبه الذنبي ويبدأ بضخ الدم خارجيا إلى القوس األولى في األبهر الظهري من قطبه الرأسي )الشكل 63(. الشكككل ككككككك 60: مقاطع مسككتعرضككة عبر أجنة مختلفة من التطور تظهر تشكككل األنبوب القلبي المفرد من بدائتين زوجيتين. أ ككك مرحلة باكرة لجنين قبل الجسيدات )17 يوما ( ب ككك مرحلة متأخرة لجنين قبل الجسيدات )18 يوما ( ج ككك مرحلة تشكل 8 جسيدات )22 يوما ( ويحدث التحام في المنطقة الذنبية من األنبوب شبيه نعل الفرس. ويتشكككككككل جهاز الدوران الخارجي ومعظم المنطقة البطينية من توسككككككع منطقة التزايد في نعل الفرس ونموها. يزداد األنبوب القلبي انتفاخا مع المزيد من التطور ضككمن الجوف التاموري ولكنه يبقى متصككال بالجانب الظهري من الجوف التاموري بوسكككاطة ثنية من النسكككيج المتوسكككط هي مسكككراق القلب الظهراني. وال يتشككككل إطالقا مسراق بطناني للقلب. 179

4 الشكل كككككك 61: أشكال تظهر أثر النمو السريع للدماغ على توضيع القلب. ففي البدء تكون المنطقة المولدة للقلب والجوف التاموري أمام الغشاء الشدقي البلعومي. أ ك 18 يوما ب ك 20 يوما د ك 22 يوما هك ك صورة مجهرية الكترونية لجنين فأر في مرحلة تشكككككل تشككككبه تلك المشككككاهدة في C وقد أزيل السككككلى والكيس المحي والنصكف الذنبي من الجنين. والثنيتان الرأسكيتان (HF) تتوسكعان وتنحنيان فوق القلب (H) والجوف التاموري )النجمة( وتشكككاهد الفتحة المعوية )السكككهم( للمعي في البلعوم البدائي واألديم الباطن (E) من المنطقة المفتوحة ألنبوب المعي. 180

5 الشكل 62: النهاية الرأسية لجنين جسيدي باكر تطور باطن األنبوب القلبي وتبارز الطبقة الكاسية )الغالفية( في الجوف التاموري. وتتفتت طبقة المسراق الظهراني للقلب. يختفي المسراق الظهراني للقلب معطيا الجيب التاموري المستعرض الذي يصل بين جانبي الجوف التاموري. ويتعلق القلب اآلن بوساطة األوعية من قطبيه الرأسي والذنبي )الشكل 62(. وتتثخن خالل هذه األحداث العضلة القلبية وتفرز طبقة ثخينة من المطرس Matrix خارج الخلوي الغني بحمض الهيالورونيك الذي يعزلها عن البطانة وكذلك تهاجر الخاليا المتوسطية من منطقة الجيب الوريدي عبر القلب لتشكل التامور وبذلك يتألف القلب من ثالث طبقات هي: الشغاف ويشكل الطبقة البطانية للقلب. العضلة القلبية وتشكل الجدار العضلي. التأمور الحشوي ويغطي السطح الخارجي لألنبوب ويقوم التامور الحشوي بتشكيل األوعية التاجية بما في ذلك طبقتها البطانية وعضالتها الملس. 181

6 .11.3 تكوين العروة القلبية Formation of the cardiac loop يستمر األنبوب القلبي بالتطاول واالنثناء في اليوم 23 وينحني القسم الرأسي من األنبوب بطنيا وذنبيا ثم لليمين )الشكل 63(. ثم يتحول الجزء الذنبي ظهريا ورأسيا ثم على اليسار )الشكل 64( 63 بحيث تنشأ العروة القلبية في اليوم 28. وتتألف من أذينة مشتركة داخل الجوف التاموري يليها الموصل األذيني البطيني الذي يشكل القناة األذينة البطينية والتي تربط األذينة بالبطين الجنيني يلي ذلك القلب البصلي الذي يتصل مع البطين الجنيني بوساطة الثلم البصلي الذي يبقى ضيقا يكون القلب البصلي ضيقا باستثناء الجزء الداني منه وسيشكل هذا الجزء القسم السويقي من البطين األيمن )الشكل 65( وأما القسم المتوسط فيشكل المخروط القلبي الذي يشكل جهاز الجريان الخارجي للبطينين. وأما الجزء القاصي من البصلة وهو الجذع الشريانية فيشكل الجذور واألجزاء الدانية من األبهر والشريان الرئوي. وهكذا يتعضى األنبوب القلبي بمناطق على طول محوره الرأسي الذنبي. وتشير الدالئل إلى أن تعضي هذه القطع يجري تنظيمه بوساطة الجينات المتماثلة الميدان البروتيني الدناوي.DNA وبطريقة مشابهة لما يحدث في المحور الرأسي الذنبي للجنين. 182

7 الشكل 63: تشكل العروة القلبية. أ 22 يوما ب 23 يوما ج 24 يوما الخط المتقطع هو التامور. د ه صورة مجهرية الكترونية ألجنة الفئران بمنظرين جبهيين )أماميين( للعمليات التي ظهرت في األشكال الترسيمية. يكون األنبوب القلبي في البدء قصيرا ومستقيما نسبيا. )د( ولكنه يزداد انحناء مع ازدياده طوال )يميل للدوران واالنحناء( جالبا المنطقة األذنية باتجاه الرأس والظهر نسبة للمنطقة البطنية )ه( يتعضى األنبوب وينتظم وفق قطع رسمت بألوان مختلفة انطالقا من منطقة خروج الجريان إلى البطين األيمن إلى البطين األيسر فإلى المنطقة األذنية وتمثل هذه القطع المحور الرأسي الذنبي الذي يبدو بأنه ينظم بوساطة تعبير الجين المتماثل الميدان البروتيني الدناوي.DNA A األذينة البدائية السهم= الحاجز المستعرض S الجيب الوريدي V البطين. 183

8 الشكل 64: قلب جنين بعمر 28 يوما و 5 مم طوال أ المنظر من الجهة اليسرى ب منظر جبهي )أمامي(. ينقسم القلب البصلي إلى الجذع الشريانية والمخروط القلبي والجزء التربيقي البنية من البطين األيمن. الخط المقطع هو التامور. ج صورة مجهرية الكترونية للقلب لدى جنين فاري بمرحلة مشابهة لمنظر الرسم B. 184

9 الشكل 65: مقطع جبهي عبر القلب لحنين بعمر 35 يوما يظهر الثقبة البدائية بين البطينين ومدخل األذينة إلى البطين األيسر البدائي الحظ الشفير البصلي البطيني. يبدأ أنبوب القلب الرقيق الجدار في نهاية تشكل العروة في تشكيل الترابيق البدائية. ويدعى البطين البدائي الذي أصبح تربيقي البنية بالبطين األيسر البدائي. وعلى نحو مشابه فإن الثلث الداني من البصلة التربيقية البنية يدعى بالبطين األيمن البدائي. عالقات سريرية Clinical correlations شذوذات تشكل العروة القلبية Abnormalities of Cardiac Looping القلب اليميني حيث يكون القلب في جهة الصدر اليمنى وليس اليسرى. وقد يترافق القلب األيمن مع حالة انقالب المواضع وهو انقالب شامل لمواضع األعضاء كلها. ويحدث بنسبة 7000/1 شخص وتكون فيزيولوجيا األعضاء طبيعية. وفي حاالت أخرى يكون االنقالب الجهوي Sidedness عشوائيا بحيث تنقلب بعض األعضاء دون أعضاء أخرى وتسمى هذه الحالة تغاير توضع األعضاء.Heterotaxy 185

10 الشكل 66: منظر ظهري لمرحلتين من تطور الجيب الوريدي في حوالي اليوم 24. A ككككك في حوالي اليوم 35 B ككككك يمثل الخط المقطع مدخل الجيب الوريدي إلى الجوف األذيني. ويرافق كل رسم مرتسم لكي يظهر في المقطع المستعرض الوردة الكبيرة وعالقتها بالجوف األذيني. AVC كككككك الوريد الرئيس األمامي. PCV الوريد الرئيس الخلفي UV الوريد السري VITV الوريد المحي. CCV الوريد الرئيس العام. تطور الجيب الوريدي Development of the sinus venosus يتلقى الجيب الوريدي الدم من القرنين الجيبيين األيمن واأليسر في منتصف األسبوع الرابع )الشكل 66( ويتلقى كل قرن الدم من ثالثة أوردة هي الوريد السري والوريد المحي والوريد الرئيس العام. وخالل األسبوع الخامس يحدث التحول الدموي من اليسار نحو اليمين وبذلك يفقد القرن األيسر أهميته ويبقى منه الجيب التاجي والوريد المنحرف لألذينة اليسرى )الشكل 67( يندمج القرن األيمن مع األذينة اليمنى حيث تشكل الجزء الجداري الناعم من األذينة اليمنى. 186

11 الشكل 67: المرحلة النهائية في تطور الجيب الوريدي واألوردة الكبيرة تكون الحواجز القلبية Formation of the Cardiac Speta تتشكل الحواجز الرئيسة للقلب بين اليوم من التطور. وندرس أوال تكون الحاجز في المشتركة. Septum Formation in the Common Artium األذينة ينمو في نهاية األسبوع الرابع عرف يشبه المنجل من سقف األذينة باتجاه اللمعة مشكال الحاجز األولي )الشكل 68( ويمتد طرفا هذا الحاجز نحو الوسائد القلبية في القناة األذينية البطينية. وإن الفتحة الموجودة بين الحافة السفلية للحاجز األولي والوسائد القلبية الداخلية هي الفتحة األولية وتتوسع مع التطور التالي المتزايد للوسادتان القلبيتان الداخليتان العلوية والسفلية وتنمو على حافة الحاجز األولي مغلقة الفتحة األولية ولكن يحدث موتا خلويا قبل حدوث االنغالق الكامل محدثا انثقابا في الجزء العلوي من الحاجز األولي. ويشكل تجمع هذه االنثقابات الفتحة الثانوية التي تسبب جريان الدم من الجهة اليمنى إلى الجهة اليسرى في األذينة األولية. 187

12 الشكل 68: حاجز أذيني في مراحل مختلفة من التطور. أ 30 يوما )6 مم(. ب المرحلة ذاتها في )أ( تشاهد من اليمين. ج 33 يوما )9 مم(. د المرحلة ذاتها في )ج( تشاهد من اليمين. ه 37 يوما )14 مم(. و الوليد. ز الحاجز األذيني من اليمين المرحلة ذاتها كما في / و/. الشكل الوريدية. 69: منظر بطني لمقطع إكليلي عبر القلب بمستوى القناة األذينية البطينية إلظهار تطور الصمامات A 5 أسابيع. B صورة مجهرية الكترونية لمراحل متشابهة من قلب الفأر يظهر التشكل البدائي للحاجز األولي )وال يظهر هذا الحاجز( الحظ القناة األذينية )السهم(. 188

13 تظهر ثنية جديدة بشكل هاللي متزايد عندما تتوسع لمعة األذينة اليمنى نتيجة اندماج القرن الجيبي. وهذا االنثناء هو الحاجز الثانوي. الحافة المقعرة الحرة من الحاجز الثانوي تبدأ بالتراكب مع الفتحة الثانوية تاركة فتحة هي الفتحة البيضية. وبعد ذلك يختفي القسم العلوي من الحاجز األولي تدريجيا ويصبح الجزء الباقي صمام الفتحة البيضية. ويتألف الممر بين الجوفين األذينين من فلح متطاول مائل ومن خالله يمر الدم من األذينة اليمنى إلى اليسرى. التكوين الحاجزي في القناة األذينية البطينية Sepum Formation in the Atrioventricular Canal تظهر في نهاية األسبوع الرابع وسادتان لحميتان متوسطيتان في الحافة العلوية والسفلية من القناة األذينية البطينية تدعى كل منهما الوسادة القلبية الداخلية األذينية البطينية تظهر باإلضافة للوسادتين العلوية والسفلية وسادتان يمنى ويسرى تندفع الوسادتان العلوية والسفلية نحو اللمعة وتلتحمان مما يؤدي إلى انقسام كامل للقناة وظهور فتحتين أذينية بطينية يمنى ويسرى في األسبوع الخامس )الشكل 70(. الشكل 70: تكوين الحاجز في القناة األذينية البطينية. /من اليمين إلى اليسار/: العمر باأليام , 31, 26 وتتوسع الفتحة الدائرية في البداية عرضانيا. الصمامات األذينية البطينية Atrioventricula Valves بعد أن تلتحم الوسادتان القلبيتان تحاط كل فتحة أذينية بطينية بنسيج لحمي متوسطي يتكاثر موضعيا )الشكل 71(. يقوم الجريان الدموي بتفريغ النسج الموجودة على السطح البطيني لهذه التكاثرات وترقيقها وبذلك تتشكل الصمامات وتبقى ملتصقة بالسطح البطيني بحبال عضلية وأخيرا يتنكس المسيج العضلي في الحبال ويحل محله نسيج ضام كثيف وعندئذ تتألف الصمامات من نسيج ضام مغطى بالبطانة القلبية وترتبط بترابيق ثخينة بجدار البطينات هي العضالت الحليمية. بوساطة الحبال الوترية. وهكذا تتشكل وريقتان صماميتان تؤلفان الصمام التاجي في القناة اليسرى بينما تتشكل ثالث وريقات تشكل الصمام مثلث الشرف في الجهة اليمنى. 189

14 الشكل 71: تكوين الصمامات األذينية البطينية والحبال الوترية. وتفرغ الصمامات من الجانب البطيني لكنها تبقى مرتبطة بالبطينات بوساطة الحبال الوترية. عالقات سريرية العيوب القلبية Heart Defects تشكل أكبر صنف من العيوب الوالدية عند البشر %1 من الولدان األحياء. ويزداد وقوعها عشرة أمثال في حاالت اإلمالص. والعوامل المؤدية لحدوث هذه العيوب متعددة منها الوراثية والبيئية والتعرض للماسخات وندرس منها: عيب الحاجز بين األذينتين ASD هو شذوذ قلبي خلقي يحدث بمعدل وقوع 10000/6 والدة واإلصابة عند اإلناث ضعف الذكور. والعيب المهم هو عيب الفتحة الثانوية ويتميز بفتحة كبيرة بين األذينة اليسرى واليمنى. ويحدث إما بسبب موت الخاليا الواسع واضمحالل األولي )الشكل 72( أو لتطور غير كاف للحاجز الثانوي وبحسب حجم الفتحة قد يحدث تحويل دموي من اليسار إلى اليمين داخل القلب بين األذينتين. وإن الشذوذ األخطر في هذه المجموعة من العيوب هو الغياب الكامل للحاجز بين األذينتين وتعرف هذه الحالة باألذينة المشتركة أو القلب الثالثي المساكن ذي البطينين ويتصاحب مع عيوب خطيرة في أي مكان من القلب. قد تنغلق أحيانا الثقبة البيضية قبل الوالدة ويعرف هذا الشذوذ باالنغالق المبستر للثقبة البيضية ويؤدي إلى ضخامة كبيرة لألذينة اليمنى والقلب األيمن مع نقص تطور الجانب األيسر من القلب وعادة تحدث الوفاة بعد فترة قصيرة من الوالدة. 190

15 الشكل 72: أ تكوين الحاجز األذيني الطبيعي. ب و ج عيب الفتحة الثانوية ناجم عن ارتشاف كبير في الحاجز األولي. د و ه عيب ناجم عن فشل تطور الحاجز الثانوي. و األذينة المشتركة أو القلب الثالثي المساكن الثنائي البطين. ناجم عن الفشل التام في تكوين الحاجزين األولي والثانوي. تكوين الحاجز في الجذع الشريانية والمخروط القلبي Septum Formation in the Truncus Arteriosus and conus cordis يظهر أثناء األسبوع الخامس تورمان أو وسادتان في الجذع وسادة على الجدار العلوي اليمن ووسادة على الجدار السفلي اليسر )الشكل 73(. يدور التورمان حول بعضهما مما يسمح بمساق حلزوني للحاجز المستقبلي مما يشكل الحاجز األبهري الرئوي بعد االلتحام الكامل وبذلك ينقسم الجذع إلى قناة أبهرية وقناة رئوية. تهاجر خاليا العرف العصبي من حافة الثنيتين العصبيتين في منطقة الدماغ الخلفي لتسهم بتكوين الوسادة القلبية الداخلية في المخروط القلبي والجذع الشريانية. تؤدي هجرة هذه الخاليا أو تكاثرها أو تمايزها على نحو شاذ إلى تشوهات خلقية في هذه المنطقة كرباعي فالو والتضيق الرئوي وتبدل مواضع األوعية الكبيرة ووجود الجذع الشريانية المستديمة. ولما كانت خاليا العرق العصبي مسؤولة أيضا عن التطور القحفي الوجهي فليس من المستغرب أن نشاهد شذوذات وجهية وقلبية لدى الشخص ذاته. 191

16 الشكل 73: مقطع جبهي لجنين بعمر 35 يوما يمر عبر القلب. يمر الدم في هذه المرحلة من التطور من الجوف األذيني إلى البطين األيسر البدائي وكذلك إلى البطين األيمن البدائي. الحظ تطور الوسائد في القناة األذينية البطينية وتشاهد أيضا الوسائد في الجذع والمخروط. وتدل الحلقة على الثقبة األولية بين البطينين وتشير األسهم إلى جريان الدم. الشكل 74: نماء الوسائد المخروطية الجذعية وغلق الثقبة ما بين البطينية. تكاثر وسادتي المخروط اليمنى واليسرى مع تكاثر الوسادة القلبية الداخلية السفلية تغلق الثقبة بين البطينين وتشكل الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين. أ 6 أسابيع ) 12 مم(. ب بداية األسبوع السابع )14.5 مم(. ج نهاية األسبوع السابع )20 مم(. 192

17 تكوين الحاجز بين البطينين ventricles يتألف يبدأ البطينان األوليان بالتوسع في نهاية األسبوع الرابع ويتحقق ذلك باستمرار نمو العضلة القلبية من الجانب الخارجي واستمرار نمو الترابيق من الداخل )الشكل 75(. وتصبح الجدران األنسية للبطينين المتوسعين متقابلة ثم تندمج تدريجيا مكونة الحاجز العضلي بين البطينين. النمو الخارجي للنسج من الوسادة القلبية الداخلية السفلية على طول ذروة الحاجز العضلي بين البطينين يغلق الثقبة بوساطة الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين. الشكل 75: مقطع جبهي عبر قلب جنين في نهاية األسبوع السابع. المخروط الحاجزي تام ويدخل الدم من البطين األيسر إلى األبهر الحظ الحاجز في المنطقة األذينية. الصمامات الهاللية Semilnar Valaes عندما ينقسم الجذع تصبح بداءات الصمامات الهاللية مرئية كحديبات صغيرة توجد على وسادتي الجذع الرئيس. وأي واحد من هذين الزوجين يكون خاصا بالقناتين الرئوية واألبهرية على التوالي )الشكل 76(. 193

18 الشكل 76: مقاطع مستعرضة عبر الجذوع الشريانية على مستوى الصمامات الهاللية. أ في األسبوع الخامس من التطور. ب في األسبوع السادس من التطور. ج في األسبوع السابع من التطور. وتظهر حدبة ثالثة في القناتين وبمواجهة التورمين الجذعين الملتحمين تتجوف الجيبات من سطحها العلوي تدريجيا مكونة الصمامات الهاللية )الشكل 77(. وتدل المكتشفات الحديثة أن خاليا العرف العصبي تساهم في تكوين هذه الصمامات. الشكل 77: مقاطع طوالنية عبر الصمامات الهاللية. A في األسبوع السادس من النماء. B في األسبوع السابع من النماء. C في األسبوع التاسع من النماء. يفرغ السطح العلوي نشوء الصمامات )األسهم(. 194

19 الشكل 78: أ قلب طبيعي. ب عيب معزول في الجزء الغشائي من الحاجز بين البطينين. ويجري الدم من البطين األيسر إلى األيمن عبر الثقبة بين البطينين )األسهم(. عيوب القلب Heart Defects يشمل عيب الحاجز البطيني VSD الجزء الغشائي من الحاجز )الشكل 172( وهو أشيع التشوهات القلبية الخلقية. ويحدث كحالة مستقلة بنسبة 10000/12 والدة وعلى الرغم من انه قد يوجد كحالة معزولة إال أنه كثيرا ما يترافق بشذوذات في تقسيم منطقة المخروط الجذعي. وبحسب الفتحة يمكن أن يكون حجم الدم المحمول بالشريان الرئوي أكثر بحوالي ) ( من الدم المحمول عن طريق األبهر وقد ال يقتصر العيب أحيانا على القسم الغشائي من الحاجز بل يصيب الجزء العضلي منه. رباعي فالو هو أكثر الشذوذات حدوثا في المنطقة المخروطية الجذعية وينجم عن انقسام غير متساو في المخروط وينجم عن انزياح أمامي للحاجز المخروطي الجذعي. ويسبب هذا االنزياح أربعة تغيرات قلبية وعائية وهي: أ- ب- ت- ث- تضيق مخرج البطين األيمن وهو التضيق القمعي الرئوي. عيب في الحاجز بين البطينين. االمتطاء األبهري الذي ينشأ مباشرة فوق العيب الحاجزي. فرط ضخامة البطين األيمن وهذا التشوه غير مميت ويحدث بنسبة / والدة. 195

20 حالة تبدل مواضككككع األوعية الكبيرة عندما يفشككككل الحاجز الجزعي المخروطي باتباع مسككككاقه الحلزوني ويسير إلى األسفل على نحو مستقيم. ولذا ينشأ األبهر من البطين األيمن بينما ينشأ الشريان الرئوي من البطين األيسككر. وتتصككاحب هذه الحالة والتي تحدث بنسككبة 10000/5 والدة بعيب في القسككم الغشككائي من الحاجز بين البطينين. وعادة ما تترافق مع القناة الشريانية. تضككيقات الصككمامات الشككريانية الرئوية أو األبهرية تحدث عندما تلتحم الصككمامات الهاللية في مسككافات متفاوتة. وفي حالة التضككيق الصككمامي في الشككريان الرئوي فإن جزع الشككريان الرئوي يكون ضككيقا أو بحالة رتق كامل وعندئذ تشكككككل الثقبة البيضككككية المفتوحة المخرج الوحيد للدم من الجانب األيمن للقلب. وتمثل القناة الشريانية المفتوحة دائما الطريق الوحيد لمرور الدم في الدوران الرئوي. وفي حالة تضيق الصمام األبهري )الشكل كككككك 79( فقد يكون التحام الصمامات قريبا من التحام الحاجز بين البطينين بحيث تبقى فتحة ضكيقة جدا )إبرية(. ولكن يبقى حجم األبهر بحد ذاته طبيعيا. وعندما يكون التحام الصكككمامات األبهرية الهاللية تاما وهي حالة رتق فإن األبهر والبطين األيسكككر واألذينة اليسكككرى تكون غير نامية بوضوح. وعادة ما يتصاحب الشذوذ بانفتاح القناة الشريانية التي تضخ الدم إلى األبهر. حالة انتباذ القلب فهي شذوذ نادر وفيها يقع القلب على سطح الصدر وتحدث نتيجة فشل انغالق الجدار الجسمي البطني الجنيني. تكون الجملة القلبية الناقلة Formation of the Conducting System of the Heart يتوضككككككع الناظم القلبي في البداية في القسككككككم الذنبي من األنبوب القلبي األيسككككككر. وبعد ذلك يتولى الجيب الوريدي هذه الوظيفة ولما كان الجيب يندمج مع األذينة اليمنى فإن النسكككيج الناظم يتوضكككع قرب فتحة الوريد الجوف العلوي وهكذا تتكون العقدة الجيبية األذينية. تشككككتق العقدة األذينية البطينية والحزمة )حزمة هيس( من مصدرين هما: أ- ب- خاليا الجدار األيسر من الجيب الوريدي. خاليا من القناة األذينية البطينية. وحالما الجيب الوريدي باألذينة اليمنى تتوضكككككع هذه الخاليا في موضكككككعها النهائي في قاعدة الحاجز بين األذينتين التطور الوعائي Vascular Development )الجملة الشريانية Arterial System األقواس األبهرية )Aortic Arches عندما تتكون األقواس البلعومية خالل األسككككككبوعين الخامس والسككككككادس للتطور فإن كل قوس منها تتلقى أعصككابها القحفية وشككرايينها الخاصككة بها. وتنشككأ األقواس األبهرية من الكيس األبهري وهو أقصككى جزء من الجذع الشكريانية وتكون األقواس األبهرية مسكجاة في اللحمة المتوسكطة لألقواس البلعومية وتنتهي في األبهر الظهري األيمن واأليسكككر )يلتحم األبهران الظهريان في الناحية الذنبية لتشككككيل وعاء واحدا ( وتظهر األقواس

21 البلعومية وأوعيتها وفق التتالي الرأسي الذنبي ولذا ال توجد كلها في الوقت ذاته. ويسهم الكيس األبهري بشعبة لكل قوس جديدة عندما تتشككككل منشكككئا ما مجموعه خمسكككة أزواج من الشكككرايين. )الزوج الخامس ال يتشككككل أو يتكون بصورة ناقصة ثم يضمحل( علما أن بعض هذه األزواج يزول تماما أثناء النماء. الشكل 80 أ األقواس األبهرية في نهاية األسبوع الرابع وتنسد القوس األولى قبل تشكل القوس السادسة. ب جملة األقواس األبهرية في بداية األسبوع السادس الحظ الحاجز األبهري الرئوي والشرايين الرئوية الكبيرة. إن انقسككككام الجذع الشككككريانية بالحاجز األبهري الرئوي يقسككككم قناة مخرج القلب إلى األبهر البطني والشككككريان الرئوي. وعندئذ يشككككل الكيس األبهري الشكككريان العضكككدي والقطعة الدانية من القوس األبهرية على التوالي. )الشكل 81(. القوس األبهرية األولى تختفي ويبقى منها جزء صغير يشكل الشريان الفكي العلوي. القوس الثانية تختفي وتشكل الشرايين الالمية والركابية. القوس الثالثة فهي كبيرة وتشكل الشريان السباتي األصلي والجزء األول من الشريان السباتي الباطن. وأما الجزء الباقي من السككككككباتي الباطن فيتكون من الجزء القحفي لألبهر الظهري. ويظهر الشككككككريان السباتي الظاهر كشطء )Sprout( من القوس األبهرية الثالثة. القوس األبهرية الرابعة في األيسككر يشكككل جزء من القوس األبهرية وفي األيمن يشكككل الجزء الداني من الشريان تحت الترقوة األيمن. 197

22 الشكل 81 أ األقواس األبهرية واألبهران الظهريان قبل التحول إلى نموذج وعائي نهائي. ب كككك األقواس األبهرية واألبهران الظهريان بعد التحول )الخطوط المقطعة( والمكونات المسدودة. الحظ القناة الشريانية النافذة وموضع الشريان بين القطع السابع على اليسار. ج ككككككك الشكرايين الكبيرة لدى البالغ. قارن المسكافة بين موضكع منشكأ الشكريان السكباتي األصكلي األيسكر والشكريان تحت الترقوة األيسر في ب و ج. بعد اختفاء القسم القاصي من القوس األبهرية السادسة )القوس الخامسة ال تتشكل تماما ( يلتف العصب البلعومي الراجع األيمن حول الشريان تحت الترقوة األيمن بينما يبقى العصب األيسر في مكانه ويلتف حول الرباط الشريانية. 198

23 القوس الخامسة ال تتشكل. القوس السادسة تعرف باسم القوس الرئوية فتعطي شعبا هامة تنمو باتجاه البرعم الرئوي ففي الجهة اليمنى يصبح الجزء الداني القطعة الدانية من الشريان الرئوي األيمن. وأما الجزء القاصي من هذه القوس فيفقد اتصاله مع األبهر الظهري ويختفي. وأما في الجانب األيسر فيبقى الجزء الداني أثناء الحياة الجنينية كقناة شريانية. الشكل 82: التبدالت في جهاز القوس األبهري األصلي. الشرايين المحية والسرية Vitelline and Umbilical Arteries الشرايين المحية هي شرايين مزدوجة تزود الكيس المحي ثم تلتحم تدريجيا لتكون شرايين المساريق الظهرية للمعي. وتتمثل عند البالغ بالشككرايين الحشككوية والمسككاريقي العلوي والمسككاريقي السككفلي وتغذي هذه الشككرايين مشتقات المعي األمامي والمتوسط والخلفي على التتالي. تنشأ الشرايين السرية مزدوجة في البدء كشعب بطنية من األبهر الظهري ويكون مساقها نحو المشيمة بترابط صميمي مع السقاء )الشكل 83(. وتبقى بعد الوالدة األجزاء الدانية من الشرايين السرية كشريان حرقفي باطن ومثاني علوي. وأما األجزاء القاصية فتنسد لتشكيل األربطة السرية المثانية. 199

24 الشكل 83: الشرايين الرئيسة داخل الجنيني وخارجه )باألحمر( واألوردة )باألزرق( لجنين طوله 4 مم. )وفي نهاية األسبوع الرابع(. تظهر الصورة األوعية في الجانب األيسر من الجنين فقط. عالقات سريرية Clinical Correlation عيوب الجملة الشريانية Arterial System Defects تنغلق القناة الشريانية وظيفيا في الظروف العادية نتيجة انقباض جدارها العضلي خالل وقت قصير بعد الوالدة لتكون الرباط الشرياني وأما االنغالق التشريحي بتكاثر الطبقة الباطنة فيستغرق بين أشهر. إن القناة الشريانية المفتوحة هي أحد أكثر الشذوذات حدوثا بالنسبة لألوعية الكبيرة )10000/8( والسيما عند األطفال المبسترين وقد يكون إما شذوذا معزوال أو قد يترافق مع عيوب قلبية أخرى. 200

25 الشكل 84: رباعي فالو. أ منظر سطحي. ب المكونات األربعة للعيب وهي: تضيق الرئوي وتراكب األبهر وعيب في الحاجز بين البطينين وفرط ضخامة البطين األيمن. ومن التشوهات األخرى تضيق األبهر الذي يمكن أن يكون قبل أو بعد القناة الشريانية وكذلك حالة المنشأ الشاذ للشريان تحت الترقوة أو القوس األبهرية المتقطعة. الجملة الوريدية Venous System يمكن تمييز ثالثة أزواج من األوردة الرئيسة في األسبوع الخامس وهي: أ- ب- ت- الوريدان المحيان اللذان يحمالن الدم من الكيس المحي إلى الجيوب الوريدية. الوريدان السريان وينشآن من الزغابات المشيمية لحمل الدم المؤكسج إلى الجنين. الوريدان الرئيسان اللذان ينزحان الدم من الجنين )الشكل 85(. 201

26 الشكل 85: المكونات الرئيسة في الجملتين الشريانية والوريدية لدى جنين بطول 4 مم )في نهاية األسبوع الرابع(. األوردة المحية Vitelline Veins تشكل األوردة المحية ضفيرة حول العفج قبل دخولها إلى الجيب الوريدي وتمر عبر الحاجز المستعرض. تنمو الحبال الكبدية إلى داخل الحاجز مشكلة الجيوب الكبدية )الشكل 86( ونتيجة التحول نحو األيمن يتضخم الوريد المحي األيمن. الشكل 86: تطور األوردة المحية والسرية أثناء األسبوع الرابع )أ( واألسبوع الخامس )ب(. الحظ الضفيرة حول االثنا عشري وتشكل أشباه الجيوب الوريدية الكبدية وبدء التحول من اليسار إلى اليمين بين األوردة المحية. 202

27 ويشكل الجزء الكبدي القلبي من الوريد األجوف السفلي الضفيرة حول العفج تشكل وريد الباب )الشكل 87(. ويشتق الوريد المساريقي العلوي من الوريد المحي األيمن. الشكل 87: تطور األوردة المحية والسرية أثناء الشهر الثاني )A( والثالث )B(. الحظ تشكل القناة الوريدية والوريد البابي والجزء الكبدي من الوريد األجوف السفلي. تدخل األوردة الطحالية والمساريقية العلوية الوريد البابي. األوردة السرية Umbilical Veins تمر األوردة السرية في البدء في جانبي الكبد لكن يتصل بعضها بأشباه الجيوب الكبدية )الشكل 86(. ويختفي الجزء الداني من كال الوريدين السريين ويبقى فقط الوريد السري األيسر الذي يحمل الدم من المشيمة إلى الكبد. ومع ازدياد الدوران المشيمي يتشكل اتصال مباشر بين الوريد السري األيسر والقناة الكبدية نسميه القناة الوريدية التي تتجاوز الجيوب الكبدية. ويحدث انسداد بعد الوالدة في الوريد السري األيسر مشكال الرباط المدور للكبد وتنسد القناة الكبدية مشكلة الرباط الوريدي. الدوران الدموي قبل الوالدة وبعدها Circulation Before and After Birth الدوران الجنيني Fital Circulation يعود الدم إلى الجنين من المشيمة قبل الوالدة بنسبة إشباع أوكسيجيني %80 وعن طريق الوريد السري وعندما يقترب من الكبد يمر معظمه عبر القناة الوريدية مباشرة إلى الوريد األجوف السفلي. ثمة كمية قليلة تدخل أشباه الجيوب الكبدية وتمتزج بالدم الوارد من الدوران البابي )الشكل 88(. وإن آلية المصرة في القناة الوريدية قريبا 203

28 من مدخل الوريد السري تنظم الجريان الوريدي السري عبر أشباه الجيوب الكبدية. وتنغلق هذه المصرة عندما يجعل االنقباض الرحمي عودة الدم الوريدي يصل إلى درجة كبيرة لتمنع فرط الحمل القلبي. ويدخل الدم إلى األذينة اليمنى بعد مسار قصير في الجوف حيث يختلط الدم المشيمي بالدم المنزوع األوكسجين العائد من األطراف السفلية وهنا يوجه باتجاه الثقبة البيضية بوساطة صمام الجوف السفلي ويمر معظم الدم إلى األذينة اليسرى. وتمنع كمية صغيرة من الدم من ذلك بوساطة الحافة الحرة للحاجز الثانوي وهي العرف المقسم وتبقى في األذينة اليمنى وهنا تمتزج مع الدم غير المشبع العائد من الرأس واألطراف بطريق الوريد األجوف العلوي. يدخل الدم من األذينة اليسرى على البطين األيسر واألبهر النازل حيث يمتزج مع كمية قليلة من الدم غير المشبع العائد من الرئتين. ولما كانت الشرايين التاجية والسباتية تمثل الشعب األولى من األبهر الصاعد فإن العضلة القلبية والدماغ تروى بدم جيد األكسجة. ويجري الدم غير المشبع الوارد من الوريد األجوف العلوي بطريق البطين األيمن إلى الجذع الرئوي. تكون مقاومة األوعية الرئوية عالية أثناء الحياة الجنينية ولذا يمر معظم الدم مباشرة عبر القناة الشريانية إلى األبهر النازل إلى المشيمة عن طريق الشريانين السريين. يفقد الدم الوريدي السري محتواه من األوكسجين تدريجيا عندما يختلط مع الدم غير المشبع أثناء مساق الدم من المشيمة إلى األعضاء الجنينية )الشكل 88(. 204

29 الشكل 88: الدوران الجنيني قبل الوالدة )األسهم( تبين اتجاه دوران الدم. الحظ أين يمتزج الدم المؤكسج مع الدم غير المؤكسج: I في الكبد. II في الوريد األجوف السفلي. III في األذينة اليمنى. IV في األذينة اليسرى. V وفي مدخل القناة الشريانية إلى األبهر النازل. 205

30 أ- ب- ت- التبدالت الدورانية عند الوالدة Circulatory Changes After Birth تحدث تبدالت الجملة الوعائية عند الوالدة بسبب توقف جريان الدم المشيمي وبدء التنفس الرئوي. ولما كانت القناة الشريانية تنغلق باالنكماش العضلي لجدرانها فإن كمية جريان الدم عبر األوعية الرئوية تزداد بسرعة. وهذا بدوره يرفع الضغط في األذينة اليسرى. وينخفض في الوقت نفسه الضغط في األذينة اليمنى بسبب انقطاع جريان الوارد من المشيمة. وعندئذ يتقابل الحاجز األولي مع الحاجز الثانوي وتنغلق الثقبة البيضية وظيفيا. ويمكن تلخيص التبدالت التالية في الحملة الوعائية بعد الوالدة )الشكل 89( كما يلي: انغالق الشريانين السريين ويتحقق بوساطة انكماش العضالت الملساء في جدرانها وقد يكون ذلك بسبب التنبيه الحراري والميكانيكي والتبدل في توتر األوكسجين. وينغلق الشريانان وظيفيا بعد الوالدة بدقائق مع أن االنسداد الحقيقي للمعتها قد يستغرق 2 3 أشهر بتكاثر النسيج الليفي. وتشكل األجزاء القاصية من الشرايين السرية األربطة المثانية السري. وأما األجزاء الدانية فتبقى مفتوحة وتشكل الشريانين المثانيين العلويين. انغالق الوريد السري والقناة الوريدية: يحدث بعد فترة قصيرة من انغالق الشريانين السريين ومن هنا يمكن أن يدخل الدم من المشيمة إلى الوليد لبعض الوقت بعد الوالدة. يشكل الوريد السري بعد الوالدة الرباط المدور الكبدي في الهامش السفلي من الرباط المنجلي. أما القناة الوريدية التي تسير من الرباط المدور إلى الوريد األجوف السفلي فتنسد وتشكل الرباط الوريدي. انغالق القناة الشريانية يحدث بانكماش عضالت جدرانها وغالبا ما يكون ذلك بعد الوالدة مباشرة ويتواسطه البراديكينين وهي مادة تتحرر من الرئتين أثناء التنفس األول. ويحدث االنسداد التشريحي الكامل بتكاثر الطبقة البطانية الشريانية خالل 1 3 أشهر وتشكل هذه القناة المسدودة عند البالغ الرباط الشرياني. 206

31 الشكل 89: الدوران الدموي البشري بعد الوالدة. الحظ التبدالت التي تحدث كنتيجة للتنفس وانقطاع الدوران الدموي المشيمي. تشير األسهم إلى اتجاه دوران الدم. انغالق الثقبة البيضية يحدث بزيادة الضغط في األذينة اليسرى مع نقص الضغط في الجانب األيمن. ويضغط التنفس األول الحاجز األولي قبالة الحاجز الثانوي ويبقى هذا األمر على أي حال قابال للعكس في األيام األولى من الحياة. إذ يسبب صراخ الطفل حدوث تحول جريان الدم من الجانب األيمن إلى األيسر هو ما يفسر فترات الزرقة عند الولدان. يؤدي التماس الثابت في الحاجزين إلى التحامهما تدريجيا خالل الستة األولى تقريبا. وقد ال يحدث االنغالق التشريحي إطالقا )الثقبة البيضية المسبارية( )الشكل 89(. 207

32 إضافات مدرس المقرر 208